患儿男，1岁，以"支气管肺炎"收入我科病房。详细询问病史，患儿家属述该患儿出生后采足跟血进行遗传病筛查时查出患儿患有蚕豆病。
蚕豆病是什么病？什么原因引起的？对患儿有何危害？接诊此类患者后需要注意什么？
带着这些问题，笔者查询文献，对蚕豆病相关问题一一进行回顾。现分享给大家。
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什么是蚕豆病？蚕豆病是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD)缺乏者在食用蚕豆或蚕豆制品后出现的急性溶血性贫血，在长江流域以北是儿科罕见的血液系统疾病之一。
蚕豆病的诊断标准通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)，特别是荧光点试验诊断。
1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2.实验检查：高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还原率30%(纯合子型)；血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～0.28%)。
怎样预防发病？蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病。此病患儿在进食蚕豆或蚕豆制品后其体内的红细胞可遭到大量的破坏，进而发生血管内溶血。
蚕豆病不能被根治，因此应积极采取预防此病的措施：
1.有蚕豆病家族遗传史者及孕妇应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉。
2.开展蚕豆病的筛查工作。
3.在为患儿进行输血治疗时应避免使用G-6-PD缺乏者的血液。
4.应避免为患儿使用可损伤肝肾的药物、忌服有氧化作用的药物，如解热镇痛药物(阿司匹林、安基比林、非那西丁等)、抗疟药(伯氨喹啉、奎宁等)、硝基呋喃类药(味喃西林、呋喃唑酮等)、磺胺类药、砜类药及维生素K、丙磺舒等药物；不要接触樟脑丸，避免各种感染。
如何护理？1.饮食护理
溶血危象发生主要与进食蚕豆、蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。
饮食应给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓励患儿多饮水。让患儿服用一些促进造血功能的食物，比如含叶酸以及维生素B12的食物。
2.对于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。
3.病房要保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。严密观察记录神志、生命体征、药物效应等。特别对严重贫血、高热、休克患儿,发现异常及时报告医生给予处理。
4.贫血的观察
应协助医生密切观察贫血的进展和速度,做好血红蛋白的测定与记录,及时补充损失的红细胞,纠正贫血。
输血是处理溶血危象的主要手段,可以输G-6-PD正常的新鲜血或者输成分血(浓集红细胞)，及时补充红细胞，能阻止溶血发生,有利于补充血容量,纠正贫血。
5.给予氧气吸入
有利于纠正低氧血症,并加速血红蛋白与毒物分离。
吸氧量的规格是：婴幼儿为0.5L/min，儿童为1-2L/min。对血氧饱和度要掌握好，一般维持在90%-99%之间。
6.尿的观察
主要严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常。
同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭,预示可能出现溶血性尿毒症，按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。
7.心理护理
蚕豆病发病急，进展也非常的快。此外，溶血症状也非常迅速，因而家长会非常着急。无论患者还是家属，我们都要开展心理护理。
经验分享由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多,红细胞被氧化而发生溶血，所以患者在进食蚕豆或蚕豆制品后出现急性溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿等表现。
该病以长江流域以南，尤其是广东、海南、广西、云南、四川、贵州等地为高发区。
蚕豆病的突变基因在X染色体上，男性患儿为杂合子，女性患儿为纯合子，女性杂合子为隐性表现，所以男性发病率高于女性。
G-6-PD缺乏者食用蚕豆后仅有1/4发病，而且并非每次食用蚕豆后均发病，目前原因尚不清楚，有学者认为可能有其它因素参与蚕豆病发病，研究发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶分别由两个不同的遗传基因控制，只有当两个遗传基因均异常且同时存在时进食蚕豆才能发病。
我们未见过的罕见疾病还有很多，当我们在临床上遇见罕见疾病时要多查阅文献，学习并握疾病相关的理论知识，才能保证对患者进行有效的病情观察，从而采取相应的护理措施。
在今后的临床工作中，不仅要掌握科室常见疾病的护理，对较特殊、较罕见的疾病也应该有所了解，才能保证在临床实践中应对自如。
作者简介文章作者：徐磊磊作者单位：医院 白癜风医院哪里好治白癜风最有效的方法
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