精彩病例酷似溶血尿毒综合征,最终诊断

病例资料

患者男，3岁，表现为腹痛、发热、腹泻和深色尿，持续数天。

全血细胞计数显示，白细胞增多（白细胞18.62×/L）、贫血（血红蛋白8.9g/dL）和血小板减少症（血小板×/L）。乳酸脱氢酶、血尿素氮、间接胆红素和肌酸酐水平均增高。

根据贫血、血小板减少、肌酐升高和腹泻，患者被疑诊为溶血尿毒综合征（HUS）。

外周血病理学显示存在多种异形红细胞包括多染性、球形红细胞和裂红细胞，中性粒细胞增多并左移，中毒颗粒，空泡以及频繁的吞噬细胞作用（图A-B）。另外，偶见单核细胞的噬红细胞作用（图C）、红细胞凝集（图D）以及中性粒细胞吞噬血小板（图E）。

诊断分析

随后的直接抗人球蛋白试验阳性，免疫球蛋白G阴性但补体为阳性。DonathLandsteiner试验阳性。基于这些结果，排除了HUS，疑诊阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH）。

PCH是一种自限性溶血性疾病，但可能引起严重的贫血和急性肾损伤。对外周血涂片的仔细评估可有助于快速做出诊断，给予恰当治疗。中性粒细胞吞噬红细胞现象非常罕见，疑似溶血现象应警惕PCH。

　　　　　　　　　　　　　　　　







































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本文编辑：佚名
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