溶血性疾病血红蛋白病

血红蛋白病是一组珠蛋白生成障碍性贫血，包括珠蛋白肽链分子结构异常（异常血红蛋白病）或珠蛋白肽链量的异常（地中海贫血）。1．异常血红蛋白病(1)大多数异常血红蛋白病系一种珠蛋白链中一个氨基酸发生替代所致。少数可发生氨基酸缺失、链延伸、链融合或2-3个氨基酸替代。(2)临床表现为贫血、黄疸、脾大、发绀。(3)实验室检查：醋酸纤维膜电泳可见异常区带；血红蛋白含量减少，网织红细胞增高；红细胞大小不均，中心淡染区扩大，形态异常，有靶形红细胞。纯合子发病早，症状重；杂合子病情轻，甚至可以不出现症状。(4)主要包括镰状细胞贫血、不稳定血红蛋白、血红蛋白M、氧亲和力异常的血红蛋白以及无临床表现型和潜隐性异常血红蛋白。(5)无特殊治疗。2．地中海贫血是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。α珠蛋白基因缺失或缺陷，导致α珠蛋白链合成减少或缺乏，称为α地中海贫血；β珠蛋白基因缺陷导致β珠蛋白链合成减少或缺乏，称为β地中海贫血。(1)β地中海贫血①为常染色体显性遗传。②轻型临床可无症状，或仅轻度贫血，偶有轻度脾大。③红细胞呈小细胞低色素性，可见少量靶形红细胞。HbA2升高大于3.5%，HbF正常或轻度增加。中间型中度贫血，HbF可达10%。④重型婴儿期发病，重度贫血、黄疸、肝脾大，生长发育迟滞，特殊面容。⑤血中靶形红细胞占10%-35%，骨髓红系极度增生，HbF占30%—90%，HbA多低于40%。(2)α地中海贫血分为标准型、α地中海贫血、血红蛋白病、血红蛋白Bart(r4)（4个α基因异常）、胎儿水肿综合征。系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。　　　　　　　　　　　　　　　　







































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本文编辑：佚名
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