新生儿黄疸在G-6-PD缺乏症高发地区由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产、缺点一氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物、或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血,但也有不少病例无诱因可查。 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症俗称“蚕豆病”,是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。
1、此种病症常见于儿童,3岁以下占70%,男性患者占90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。
2、本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
3、治疗注意:
(1)给予高热量软质饮食,多饮水。
(2)去除诱因,如蚕豆、抗疟药、磺胺类药、解热镇痛药及注意避免某些疾病。
(3)并发急性肾功能衰竭时,须注意水电解质平衡。
(4)给予输血,选择供血者应先做 G6PD 过筛检查,并应避免亲属供血。
4、在G-6-PD缺陷高发地区,应进行群体G-6-PD缺乏症的普查,已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。
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