妹救姐弟救哥3位地中海贫血患儿

读创/深圳商报首席记者郑健阳通讯员陈紫娴近日，三份承载着亲情和希望的同胞脐带血从广东省脐血库出库，分别医院的三名患儿体内。患有重型β地中海贫血的姐姐或哥哥，等待多年后，通过同胞弟弟或者妹妹的“救命脐带血”帮助其恢复正常的造血功能，迎来重生希望。广东省是遗传性血液病地中海贫血的高发地区。据广东省地贫防控项目基线调查数据显示，广东户籍育龄人群中地贫基因携带率约16.8%，每6个广东人中就有1个地贫基因携带者。造血干细胞移植是当前临床上根治地中海贫血的唯一手段，而脐带血作为造血干细胞的重要来源之一，并且有着配型成功率高、移植后排异反应较轻的优势，近年来已经广泛应用于治疗重型β地中海贫血。等待移植多年，妹妹脐带血成为她新的“生命种子”年11月28日，医院，妹妹出生时的脐带血经水浴复温后，缓缓输入已经等待移植手术6年多的阳阳（化名）体内，帮助她打败纠缠多年的病魔。地中海贫血是由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍所致的遗传性溶血性疾病。地贫是全球分布最广、累及人群最多的一种单基因遗传病，也是严重影响儿童健康和出生人口素质的地方高发出生缺陷疾病，给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担。今年11岁的阳阳在2岁时被确诊重型β地中海贫血。多年来，家人带着年幼的阳阳辗转多地治疗。苦于在骨髓库和脐带血库未寻找到合适的供者、配型，阳阳一直都得依靠输血和排铁治疗。幸运的是，妈妈在怀上妹妹的期间，从脐血库宣教人员处了解到储存宝宝的脐带血有机会可以应用治疗重型β地中海贫血，因此生产时特意留下了妹妹的脐带血。妹妹这份宝贵的脐带血没有让大家失望，阳阳和妹妹的脐带血配型成功，可帮助阳阳完成移植手术。医院造血干细胞移植中心主治医师张小玲介绍说：“通过造血干细胞移植，移植后患儿的生活质量会高很多，绝大部分患儿做完移植就摆脱了输血和排铁依赖，相当于过上了正常孩子的生活。从经济方面对比看，移植的花费会比长年输血和排铁少。”广东省妇幼保健协会脐带血应用专业委员会主任委员、中医院儿科主任方建培教授认为，要保护脐带血资源，做好大众的脐带血教育。他接受记者采访时表示，脐带血可捐可存，分三种情况：第一种情况为定制新生儿脐带血，即前一胎已有疾病需要通过脐带血进行救治，无论如何需要自体保存脐带血；第二种情况，如果家族中以往发生过可用脐带血治疗的疾病，但不是“定制”的新生儿脐带血，1/4机会配型相合，建议选择自体保存脐带血；第三种情况，健康个体，可根据个人需求和经济状况，选择自体留存储备，或者捐赠给公共库，让脐带血可以帮助到更多人。带着使命出生，弟弟的脐带血让哥哥重获新生“病治好了后，将来不管怎么样都要尽力去帮助有需要的人。”积极向上的乐乐（化名）妈妈说道。今年8岁的乐乐在6个月的时候确诊为重型β地中海贫血，妈妈辞职带着乐乐离开茂名老家、常住深圳，定期到医院进行输血、排铁治疗，全家人靠着爸爸在深圳开出租车维持生活。重型β地中海贫血出生时大多无症状，通常在出生3至6个月后开始出现逐渐加重贫血，伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等。如果不进行规范治疗，随着年龄的增长会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨突出等典型的地贫特殊面容，容易出现呼吸道感染及心力衰竭等并发症，危及生命。造血干细胞移植的关键是要找到配型相合的造血干细胞。可七年多来，乐乐家人一直没能找到合适的配型。这些年，为了乐乐的治疗费，一家四口租住在深圳龙岗多块钱的出租屋里，虽然生活困难，但是一家人积极向上、充满正能量，乐乐妈妈和爸爸还加入了地中海贫血的志愿者组织，帮助更多的患病家庭。后来在医生的建议下，乐乐妈妈选择再生一个宝宝，用宝宝的救命血去帮助哥哥获得新生。弟弟在家人的期盼中，带着救哥哥的使命顺利出生，弟弟的脐带血和哥哥配型完全相合。年12月4日，医院，弟弟宝贵的脐带血顺利植入已经在移植仓内等待多天的哥哥体内，让哥哥重获新生的力量。张小玲医生表示，患儿做完移植手术和吃完抗排异药物后，生活质量将和其他正常孩子差不多，“可以去上学、去参加体育锻炼、将来可以结婚、给社会做贡献，无论是对社会、对孩子、对家庭来说，移植都是一个比较好的选择。”据了解，截至目前，医院儿童造血干细胞移植中心已经为多位重型β地中海贫血患儿做了造血干细胞移植手术，其中部分患儿移植了同胞脐带血，迎来新生。好运加持，“天赐”宝宝的脐带血在哥哥体内“生根发芽”12月8日，10岁的齐齐（化名）也医院顺利完成了期待已久的造血干细胞移植，妹妹的脐带血在哥哥体内生根发芽，帮助哥哥重建造血功能。对于齐齐一家来说，妹妹的脐带血来之不易。齐齐6个月时确诊重型β地中海贫血后，一直奔波肇庆、佛山两地进行输血、排铁治疗。可惜在在骨髓库未寻找到合适的供者、脐带血库未寻找到合适的供体，主治医生告诉齐齐家人可以用脐带血治疗，主治医生便建议家人生二胎。然而齐齐妈妈当时的身体状况较差，医生曾以为她无法再怀孕。后来好不容易怀上二胎，却和齐齐配型不成功。所幸的是，命运还是眷顾着齐齐，齐齐妈妈意外怀上了第三胎，第三胎妹妹和齐齐配型成功，而且还是同胞全相合，得知这个好消息时，全家人都激动万分。等待多年后，妹妹宝贵的脐带血成功移植到齐齐体内。“他（齐齐）现在上四年级了，学习上的事情根本不用我们操心，他的成绩很好，很爱学习。知道是妹妹的脐带血救他时很开心。”对于齐齐的未来，齐齐妈妈充满信心，盼望着儿子从此能像正常孩子一样健康快乐学习和成长。张小玲医生是齐齐的主治医生，她表示齐齐目前的恢复情况良好，各项都很顺利，造血功能将逐步建立。同时，张小玲医生也介绍说，脐带血移植一般都是用同胞间的脐带血，因为同胞间的排斥反应理论上是最低的，各种并发症都是最少的。脐带血能增加移植成功的几率，但是很遗憾选择冻存脐带血的家庭并不多。“如果患儿家庭能够存了这份脐带血，我们可以在骨髓或者外周血的基础上再增加种子，就更加能够保证植入成功的成功率。”据了解，截至年11月30日，广东省脐带血造血干细胞库已出库应用份脐带血，救助了位患者。出库的脐带血中，17%都应用于治疗重型β地中海贫血，让众多地贫患儿重获新生。审读：喻方华


本文编辑：佚名
转载请注明出地址  http://www.zctxl.com/jbzl/43463.html